Sindrom Hammam-Beunghar: pedaran

sindrom Hamman Beunghar - kasakit relatif jarang (incidence téh ukur sapuluh kasus per saratus sarébu jalma), nu manifests sorangan dina bentuk sclerosis tina bayah sarta formasi gagalna engapan. Ahli atribut lumangsungna -na pikeun prosés otoimun.

panjelasan

sindrom Hamman Beunghar - kasakit pakait sareng proses patologis dina jaringan paru, nu ngabalukarkeun sclerosis sarta ngembangkeun gagalna engapan. Pikeun diajar eta mimiti ngan dina pertengahan abad ka tukang, nalika jurnal ilmiah sering publikasi jeung déskripsi gejala sarupa.

Patologi Ieu leuwih umum di lalaki tengah-yuswa na manula. Hal ieu dipercaya yén ieu bisa jadi alatan kabiasaan goréng, panjang panjang tina jasa jeung karakteristik profesi kaayaan kerja cocog (welders, panambang, tukang jeung saterusna. D.).

sinonim

Hiji dokter anu kahiji pikeun diajar Patologi ieu Scadding. Anjeunna ngusulkeun yén hiji istilah sapertos "fibrosing alveolitis". Tapi pisan pas eta mimiti dipaké dina rasa rada lega, denoting grup kasakit nu gaduh gejala sarupa. Ku sabab eta nyandak leuwih ti ngaran husus.

Patologi ieu diganti kasakit Scadding, lajeng ka sindrom Hamman Beunghar, sabab tétéla yén dua dokter ieu geus dijéntrékeun Patologi sarupa dina taun 1935. Aya sinonim sejenna Unit nosological ieu, contona, fibrosis pulmonal interstitial kutang, dysplasia serat, Sirosis, purulent lung interstitial pneumonia jeung sajabana. Dina ubar modern, ieu otorisasi ngagunakeun kabeh.

etiology

sindrom Hamman Beunghar masih tetep salah sahiji panyakit etiology kanyahoan, saprak fenomena fibrosis kajadian dina panyakit ieu mangrupa jaringan lung réaksi nonspecific kana prosés patologis. Nu pang populerna di masarakat ilmiah tadi teori yen kasakit disababkeun ku hiji prosés otoimun dumasar kana réaksi alérgi sahiji tipe katilu (immunocomplex).

Aya proponents sarta Téori polyetiology. Nu jadi alesan nyaéta jaringan lung ieu kakeunaan sababaraha agén tina baktéri, jamur atanapi alam viral, nu ngabalukarkeun réaksi hyperergic tina sistim imun.

Pikeun sababaraha élmuwan dianggap saméméhna-Beunghar sindrom Hamm salaku salah perwujudan tina collagenosis, wherein proses pathologic ngan bisa laksana pikeun ukur lampu.

pathogenesis

pneumonitis interstitial akut (Hamman Beunghar sindrom) mucunghul alatan formasi disebut Unit alveolar-kapilér. Ti parobahan patologis kumaha dikedalkeun gumantung kana laju difusi gas dina getih jeung, salaku konsekuensi hypoxia. prosés ieu teu unik panyakit tinangtu ieu, jeung organ engapan has respon kana tatu.

Ngurangan difusi gas ngaliwatan alveoli lumangsung pikeun sababaraha alesan. Kahiji, robah ti ketebalan mémbran jeung partitions sakumaha fibrinogén aya dina plasma anu, permeates wewengkon kasebut, nyieun eta leuwih hampang sarta kaku. Bréh, nu Épitél pinding nu sacs airway (alveoli) jero janten kubik sarta leungiteun sipat anak. Katilu, éta kaganggu gas prosés perfusion, nyaéta hawa nu asup kana bayah, teu di kontak jeung sistim sirkulasi tina sagala proses ieu lumangsung teuing gancang. Sajaba ti éta, aya hiji spasm refleks pembuluh tina bayah alatan kanaékan tekanan dina sirkulasi pulmonal, nu salajengna exacerbates mékanisme pathophysiological.

symptomatology

sindrom Hamman Beunghar dina barudak téh langka. panyakit ieu lolobana lumangsung di tengah-yuswa na manula, tapi bisa jadi di Orok prématur kalawan ngurangan kapasitas compensatory.

The slow awal kasakit. Dina awak manusa, aya episode tina batuk garing jeung ngarasa kedap dina dada. Lajeng, mangka ngagabung ku shortness tina napas na gempur naékna slight dina suhu, kalemahan, kacapean. Di ujian awal jelas katempo fingertips bluish na segitiga nasolabial. Meureun parobahan phalanges terminal jeung wangun kuku.

Aya gancangan keteg jajantung, rales bubbling leutik dina bayah. Kalawan progression kasakit episode sering tina batuk, sputum némbongan, sarta dina kasus nu jarang sarta hemoptysis (lamun gap kapilér sadia).

diagnostics

Diffuse fibrosis pulmonal interstitial (Hamman Beunghar sindrom) bisa ditandaan ku cara maké tés laboratorium ukur dina tahap terminal, sakumaha dina uji getih bakal parobahan non-spésifik:

• ngaronjatkeun protéin;
• akselerasi SSCHE (laju sedimentasi erythrocyte);
• parobahan dina babandingan fraksi protéin.

Angka ieu nunjukkeun ayana peradangan, tapi henteu ngalaporkeun sagala alam na, atawa di lokasi. A saeutik saeutik bisa mantuan rarancang radiography tina bayah. Dina tahap awal aya hiji pola tumuwuh di root lung, teras hiji graininess jaringan Lung net. Leuwih waktu, foto némbongan wewengkon ngaronjat transparansi, nu bentukna honeycombs. Haté ogé bakal robah alatan kanaékan ti haté katuhu.

diagnosis diferensial

Kasakit Hammam-Beunghar - kasakit nu hese nangtukeun jenis panyakitna persis kusabab parobahan nonspecific dina bayah. Dina raraga akurat pastikeun of diagnosis nu, ngaluarkeun sagalana sejenna.

dokter perlu sangkan babandinganana:

• toksik na alérgi alveolitis fibroziruschim;
• pneumonia bilateral;
• sarcoidosis;
• disseminated tuberkulosis pulmonal;
• sistemik konéktif kasakit wkwk (lupus, rematik rheumatoid, scleroderma, jsb);
• kanker paru;
• hemosiderosis pulmonal;
• group of pneumoconiosis.

Ngan dina acara anu kabeh tina pilihan luhur dipiceun didiagnosis sindrom Hammer-Beunghar. diperlukeun pikeun ngalaksanakeun ujian postmortem mindeng. Jang ngalampahkeun ieu, dokter prescribes hiji jarum biopsy kabuka atanapi tutup, gumantung kana hambalan dimaksudkeun tina kasakit.

gending anatomi

Gejala jeung sindrom diagnosis Hammam-Beunghar gumantung kana kumaha perobahan global dina jaringan lung. Dina raraga evaluate aranjeunna, piceun sapotong paru sarta nalungtik eta handapeun mikroskop. Hasil ulikan ieu bisa jadi teu coincide jeung manifestasi klinis, tapi sipatna leuwih akurat kusabab maranéhna ngeunteung langsung awak kaayaan.

Mun kasakit sahandapeun fibrosing alveolitis, patologi nu nilik jaringan bareuh cair ku eusi luhur fibrin dina alveolar lumen, partitions impregnation sél respon radang. Mun prosés patologis progresses, éta parobahan histologically dibuktikeun dina struktur sél jeung endothelial alveolar basement kapilér thickening mémbran. Ogé mungkin karuksakan parsial tina alveoli di tempat of kontak jeung kapal.

Aya lima tingkat parobahan dina bayah:

1. Busung lapar jeung resapan sélular tina tembok alveolar.
2. Cairan ngeusian éta alveoli jeung sél desquamated atawa nyerep partitions exudate na segel.
3. Karuksakan anu alveoli, formasi cysts dina bronchi leutik.
4. Sababaraha sedeng jeung cysts leutik.
5. "Sélular" lampu alatan cysts badag.

Tangtu jeung ramalan

Kelloidoz (Hamman sindrom Beunghar) mibanda ramalan cukup goréng, saprak mustahil pikeun ngeureunkeun progression tina kasakit. Malah ku proses patologis nginum obat tiasa slow, tapi sooner atanapi engké kasakit masih bakal meunang. sabar bisa jadi tina sababaraha bulan ka sababaraha taun hirup. Salaku bakal exacerbation jeung perioda remisi stabil antukna.

Leuwih waktu, kutang insufficiency cardiopulmonary miheulaan urang nuju cacad, lajeng pati ku asphyxia. Dina kasus pangalusna, sabar bakal sejen lima ka tujuh taun ti jaman diagnosis. Disadiakeun yén nagara éta bakal matuh sagala saran ti dokter teh. Dina kasus langka, tungtungna asalna sanggeus sababaraha bulan, henteu paduli terapi nu. Mun perlakuan anu dijadwalkeun pikeun tahap awal kasakit, dina kasus nu jarang dipake kasebut nyaéta dimungkinkeun pikeun "nyieun" eta di panggung ieu sareng ngahemat hirup lalaki, sarta kaséhatan relatif.

anggapanana

Naon anu kudu dipigawé gering, sanggeus anjeunna didiagnosis jeung sindrom Hammam-Beunghar? Perlakuan dimimitian langsung. Henteu perlu reureuh mimiti treatment, sakumaha kasakit progresses leuwih taun beuki loba. perlakuan husus anu henteu acan maju, jadi dokter coba pikeun ngeureunkeun gejala jeung ngalambatkeun turun laju fibrosis jaringan.

Dina tahap awal kasakit nu stéroid kabuktian paling éféktif. Aranjeunna ngurangan manifestasi radang: exudation adi, infiltrasi sélular, ngalambatkeun turun formasi jaringan konéktif jeung produksi antibodi. Terapi Bolus dipigawé, i.e. dimimitian ku dosis tinggi (nepi ka 60-80 mg per poé) jeung laun ngurangan jumlah ubar nepi ka 20 mg. Kadé ngawas aktivitas cortex adrénal, ku kituna teu ngakibatkeun sindrom Kushingoid.

Dina tahap engké, nalika sahingga diucapkan fibrosis, leuwih sering dipake tinimbang dibikeun ka ubar nu nyegah sistim imun. Sebaran husus narima hiji terapi kombinasi stéroid jeung ubar sitotoksik. Ieu leuwih éféktif batan pamakéan ubar ieu individual.

diangkat terapi salaku symptomatic decongestants, inhalation oksigén dina tekenan, vitamin B, ogé antibiotik dipaké salaku perlu (lamun ngalampirkeun inféksi sekundér), Glikosida cardiac na diuretics (kalawan paningkatan dina gagalna jantung).