Sindrom Kartagener di barudak: diagnosis, poto, perlakuan

sindrom Kartagener urang - kasakit bawaan langka disababkeun ku palanggaran cilia motilitas, ayana dina beungeut loba sél épitél. Bentuk pinuh ku cacad ieu klinis manifested ku neng gejala:

• bronchiectasis;
• hypoplasia (hypoplasia), sinuses paranasal, nu dipirig ku sinusitis kumat;
• susunan sabalikna sahiji organ internal (situs inversus).

sindrom anu dingaranan Kartagener dokter Swiss, anu masihan hiji lengkep pedaran tina kaayaan di 1933. Ayeuna, hayu urang bahas dina gede jéntré kasakit.

Ngabalukarkeun sindrom Kartagener

Ayeuna eta geus dibuktikeun yén sindrom Kartagener miboga sipat genetik kalawan mode recessive autosomal sahiji warisan. Dasar panyakit anu defects dina Jumlah gén nu encode protéin nu tangtu, dirancang pikeun mastikeun fungsi cilia.

Salaku hasil tina mobilitas maranéhna diréduksi atawa leungit pisan - aya hiji kaayaan disebut "primér ciliary dyskinesia". Diulik leuwih ti dua puluh gén jawab ngembangkeun sindrom Kartagener. Palanggaran karya salah sahiji aranjeunna dina utero bisa ngakibatkeun Patologi.

Kumaha umum nyaéta kasakit?

Sakumaha didadarkeun di luhur, sindrom Kartagener di barudak geus langka -only dina ngan hiji bayi kaluar tina 16.000.

Ieu kudu dicatet yén barudak bisa Patologi teu manifest sorangan, sarta diagnosis dijieun ngan sanggeus sababaraha bulan atanapi malah taun, nalika ngamekarkeun gambar klinis caang.

Gejala sindrom Kartagener

Kartagener gejala sindrom rupa-rupa ti aya gejala jeung gambar klinis béda.

Dina kasus diagnosis nu bener asimtomatik setting pisan hésé, sarta lumangsung paling mindeng ditandaan ku kasempetan nalika reversing organ internal salila survey ngeunaan sawatara panyakit séjén.

bronchiectasis

Biasana, dina tangkal bronchial (pigura lampu utama) boga bentuk branching seminiferous kalawan ngurangan seragam nu diaméterna tina lumen di arah ti overlying kana bagian kaayaan anu nyarupaan hiji makuta tibalik-handap.

Bronchiectasis (atawa bronchiectasis) - a ékspansi lokal tina lumen tina bronchi tipe tas, spindles atawa tabung. Dina bronchi cacad misalna janten teu mungkin sékrési gerakan normal. Anjeunna stagnates nu inevitably bakal ngakibatkeun inféksi jeung ngembangkeun respon radang.

Klinis, bronchiectasis kalawan sindrom Kartagener manifested batuk jeung expectoration greenish purulent sputum, muriang nepi ka 38 derajat jeung luhur, kalemahan, lieur, sakapeung bisa gabung seueul sarta utah. terapi antibiotik kuat ngamungkinkeun pikeun recovery éksternal, tapi ubar ieu moal bisa ngaleungitkeun ngabalukarkeun utama peradangan anu bronchiectasis lokal. Ku alatan éta, gambar klinis ditétélakeun sababaraha kali terus-terusan, alik jeung interval asimtomatik "lampu". Janten tangtu panjang tur protracted. Tangtu relapsing kronis tina kaayaan nu disebut bronchiectasis.

sinusitis

manifestasi sejen tina sindrom Kartagener nyaeta sinusitis, atawa radang sinuses paranasal. Dina ciliary Épitél normal tina mukosa nasal jeung sinus alatan fluctuations na nyadiakeun sékrési gerakan settle dinya kalawan partikel lebu jeung baktéri. sindrom Kartagener Nalika fungsi cilia ieu impaired, sarta eusi stagnates di sinuses, ngabalukarkeun inflammation.

Paling sering ngamekarkeun sinusitis, atawa radang sinuses maxillary, sahenteuna - hareup (frontal sinus), ethmoiditis (sél nu labyrinth trellised) jeung sphenoiditis (sphenoid sinus). Sakabéh nagara bagian ieu nu manifested ku muriang, lieur jeung irung runny kalawan nanah. Sinusitis ogé dicirikeun ku nyeri dina sisi jangjang tina irung jeung pipi.

Susunan sabalikna organ internal

Susunan sabalikna sahiji organ internal, atawa situs viscerusim versus - ieu manifestasi paling karakteristik sindrom Kartagener, nu kasebut, lumangsung dina waktu kurang ti satengah pasien. Bade gerak organ internal nurutkeun jenis mirroring. Ngabédakeun susunan sabalikna lengkep jeung lengkep organ internal.

susunan sabalikna Taratas anu swapped bayah. Ieu bisa dibarengan, sakumaha éta cerminan eunteung jantung ku shift di sisi katuhu luhur miboga rohangan dada (dextrocardia).

Kalawan susunan sabalikna pinuh nyepeng eunteung pikeun mindahkeun sakabéh organ internal. Dina hal ieu, ati téh dina kénca, limpa - katuhu. Pangwanoh kahaja of Patologi ku ultrasound salila ujian rutin sarta ngamungkinkeun pikeun kasangka sindrom Kartagener nalika asimtomatik.

Susunan sabalikna sahiji organ internal nyaéta alatan palanggaran migrasi sél émbrionik jeung jaringan salila embryogenesis. Loba instansi ilaharna teu ngembangkeun ka titik di mana maranéhna aya sanggeus kalahiran éta. Ku kituna, ginjal diteundeun di wewengkon pelvic na laun naek nepi ka tingkat XI-XII tulang rusuk.

Pindah (atawa migrasi) ti awak salila periode prenatal dilumangsungkeun ku cilia, sindrom Kartagener nu lamun teu fungsi, nu ngabalukarkeun susunan sabalikna sahiji organ internal. Untungna, sakumaha lamun anceman kaayaan ieu teu kasampak, éta di hal nu ilahar henteu ngakibatkeun pelanggaran penting tina kahirupan organisme.

manifestasi sejenna sindrom Kartagener

Diantara gejala séjén panyakit mangrupa infertility jalu pangpentingna. Hal ieu disababkeun ku immobility spérma alatan kanyataan yén cilia maranéhna teu boga fungsi.

Pasén ogé bisa ngaganggu inféksi ceuli kumat sarta leungitna dédéngéan. Ieu alatan dina stagnation sékrési dina Ceuli, nu ilaharna kudu dihapus sél mucosal épitél ciliated.

Kartagener sindrom diagnosis di barudak

Mun anak, mimiti kira-kira umur sabulan, rutin miboga pneumonia, rhinitis na sinusitis kudu disangka sindrom Kartagener, diagnosis nu sahiji nu teu pisan nyusahkeun. Ieu ngawengku sababaraha studi instrumental sarta laboratorium:

• ujian fisik, atanapi ujian médis biasa, bakal nembongkeun kasusah tina nasal engapan, anu gambar auscultatory husus dina bayah sarta haté, ogé robah dina phalanges terminal "drumsticks" tipe dina tangtu panjang prosesna.
• ujian X-ray bakal nembongkeun dina lesions patologis dina bayah sarta susunan sabalikna tina haté (dextrocardia). Metoda ieu basajan tur cukup aman, ku kituna, ngamungkinkeun pikeun ngalaksanakeun diagnosis sindrom Kartagener di rumah sakit.
• Bronchoscopy - metodeu nu akurat panalungtikan pikeun ngadeteksi bronchiectasis. Leuwih ti éta, ngan ku cara maké bronchoscopy tiasa nyandak hiji biopsy tina mukosa bronchial.
• biopsies mucosal mintonkeun severity tina prosés radang jeung assess struktur cilia.

Anjog rumah sakit sarta universitas di sakuliah dunya téh nyawalakeun rada lila geus sindrom Kartagener, poto nu dibere dina artikel ieu. Ngalaman para ahli nu kawentar bisa ngalatih generasi muda ti dokter ngakuan kasakit jarang misalna.

Nyampurkeun sindrom Kartagener

Dupi abdi tiasa meunang leupas tina kaayaan ieu? Ayeuna, pengobatan sindrom Kartagener urang gumantung kana gejala. Aya ubar nu bakal mulangkeun fungsi tina cilia sél épitél, tapi ubar modern ngabogaan arsenal euyeub tina parabot pikeun mempermudah kursus kasakit. Kalayan pitulung maranéhanana, sabar bisa poho ngeunaan geringna jarang-Na.

Metodeu utama perlakuan:

• Antibiotik. obat ieu prescribed keur radang paru disababkeun bronchiectasis, sarta sinusitis. Larapkeun klasik antibiotik pénisilin, macrolides jeung ubar ti group of "engapan" fluoroquinolones.
• Metode ngaronjatkeun fungsi drainase anu bronchi - drainase postural, urut, aplikasi ubar mucokinetic na mucolytic, jsb ...
• Physiotherapy.

Nalika ayana bronchiectasis diucapkan kalayan bronchitis remen kumat jeung perlakuan operative pneumonia - panyabutan (resection) Wewengkon paling dimaksud tina paru teh. Saatos misalna hiji kaayaan operasi sahiji pasien ningkat substansi.