Cantrell urang pentad: sabab, perlakuan, ramalan

Aya loba malformations ngadeg taun utero. Éta bisa mangaruhan sistim organ nanaon. Paling bahaya anu defects jantung, paru, sistim digésti mah, ginjal, jeung uteuk. Sababaraha di antarana mangrupakeun sauyunan jeung kahirupan. Séjén amenable kana perlakuan bedah. Salah sahiji malformations paling pajeulit dianggap pentalogy Cantrell. panyakit ieu dicirikeun ku jumlah palanggaran tina sababaraha organ. Dina sababaraha kasus, Anjeun bisa manggihan hiji pentad lengkep Cantrell. Najan severity tina cacad, sok dokter anu bisa Cope jeung kasakit tur malikkeun fungsi vital awak.

pentad Cantrell urang - naon Patologi ieu?

Patologi ieu patali jeung panyakit jantung bawaan, sarta organ séjén. Salaku ngaran pentad Cantrell ngawengku 5 defects. Di antarana nya éta palanggaran paling bahaya tina sistem cardiovascular, anu diperlukeun parobahan dina hemodynamics. Ogé cacad ieu ngalibatkeun cacad kosmetik dahsyat. Ngakuan eta tiasa langsung di kalahiran orok, salaku jantung bayi teh "batang kaluar". sindrom Cantrell urang teu salawasna diwangun ku 5 defects. Sering anu 1 atanapi 2 gangguan anu bolos (tetrad neng). Salian panyakit jantung, kasakit ngawengku gejala beurat sejen - omphalocele. Ogé aya parobahan dina beuteung anterior na témbok dada, diafragma cacad.

pentad Cantrell urang: ngabalukarkeun panyakit

Kadé uninga yen kasakit kabentuk dina trimester kadua kakandungan. Salila periode ieu, peletakan kabeh organ vital sarta Sistem. Sakumaha dipikanyaho, keur 14-18 minggu kakandungan kabentuk mesoderm. Dina pangaruh faktor lingkungan sarta sagala rupa inféksi indung sababaraha pelanggaran of embryogenesis bisa lumangsung dina mangsa ieu. Salah sahiji Abnormalitas ieu bisa jadi pentalogy Cantrell. Ngabalukarkeun pasti panyakit geus teu acan diadegkeun. Sanajan kitu, cacad ieu pakait sareng Abnormalitas kromosom. Di antarana, 18 sarta trisomy 13 sindrom Turner, X-numbu kasakit. Perlu dipikanyaho yén cacad ieu rada jarang. Frékuénsi kajadian nyaeta 3-5 Orok per juta. Di dunya kirang ti 100 kasus dijelaskeun. Kasakit anu leuwih umum di budak.

Najan kanyataan yén pikeun manggihan anu ngabalukarkeun akar panyakit teu acan geus, nu peryogi kauninga ngeunaan faktor résiko anu ngakibatkeun rupa gangguan tumuwuhna fétus. Di antarana:

1. Dampak zat ngabahayakeun sarta toksik (uyah tina logam beurat, ubar, sarta bahan kimia).
2. paparan radiasi.
3. tabrakan fisik (tatu).
4. kaayaan stres.
5. Udud jeung inuman alkohol.

Mékanisme gangguan hemodynamic

Alatan kanyataan yén pentad Cantrell bisa ngalaman defects haté béda, gangguan hemodynamic sahingga beda unggal lianna. Paling sering kasakit ieu dipirig ku cacad septal ventricular. Ngembangkeun gangguan hemodynamic gumantung kana wakil teh. Kalawan defects signifikan lumangsung dina shunt bunderan leutik badag, kukituna ngarah kana hipertensi pulmonal. Véntrikel kénca geus overloaded na hypertrophy compensatory. Hasilna, aya paningkatan boh dina RV na LV.

Kirang umum atrium septal cacad. gangguan Hemodynamic lamun eta oge gumantung kana ukuran cacad kana. Kalawan komunikasi badag antara ngurangan atrium getih kana katuhu dipisahkeun ieu nyata ngaronjat, hasilna hypertrophy na dilatation tina PP. overload atrium kénca lumangsung.

The manifestasi utama pentad Cantrell urang

Kawas dipikanyaho, dina Sindrom Cantrell klasik kaasup 5 defects. Di antarana nu pelanggaran handap:

• fétus Omphalocele. Dina cara sejen mangka disebut aksara-umbilik beuteung témbok cacad. palanggaran ieu dicirikeun ku kanyataan yén organ internal ilaharna kapanggih dina burih, dikumpulkeun dina kantong burut umbilik jeung buka di luar.
• Dada témbok cacad. Ieu ilaharna dicirikeun ku henteuna atawa pamisah xiphoid. Hasilna, haté ogé pindah ka hareup.
• Henteuna éta pericardium, nu janten meungkeut diafragma.
• Cardiac ngembangkeun anomali. Dina ampir sakabéh perkara ectopia nu - agénsi panempatan lepat. Dina haté ieu cacad tiasa di beuteung atawa beuheung. Sajaba ectopia, sarta aya rupa defects. Sajaba VSD na ASD lumangsung atresia tina klep tricuspid, arteri pulmonal. Dina kasus langka, saupama lengkep ti kamar haté.
• burut Diaphragmatic.

Salian Sindrom Cantrell bisa jadi teu lengkep, sarta eta oge ditalungtik kalayan kombinasi anomali lianna. Paling sering, kasakit ieu teh SSP (burut otak, hydrocephalus), cerna (Patologi tina kandung kemih hampru jeung limpa), henteuna ramo atawa anggota awak.

Gambar klinis kasakit

Gejala panyakit jadi katempo ti momen kalahiran. Kahiji nyusun sorangan dipikawanoh cacad kosmetik signifikan nu jantung jeung organ beuteung "lengket kaluar" di luar. Sajaba ti éta, dina jam mimiti hirup tur gabung gejala langkung dahsyat. Kusabab defects haté bawaan bayi meunang saeutik oksigén. Hasilna, manéhna shortness tina napas, cyanosis, indrawing of spasi intercostal sarta bagian handap sternum nu. Paling sering, Orok ieu kudu disambungkeun ka ventilator a. Pikeun nyangka kasakit, perlu pikeun manggihan dimana jantung pikeun ngonfirmasi salah sahiji fitur utama - awakna ectopia.

Naon diagnosis pentad Cantrell urang?

diagnosis sindrom Cantrell urang didasarkeun utamana dina ujian luar bayi teh. Kahiji, dokter Sigana pikeun ayana omphalocele - a cacad tina témbok beuteung na thoracic, lajeng nangtukeun mana jantung téh. Kana konfirmasi tina ectopic, karusuhan parameter engapan sarta hemodynamic, diagnosis nu ampir tangtu. Pikeun nangtukeun ayana defects haté, dipigawé auscultation na echocardioscopy. Ultrasound tina ngalaksanakeun abdomén praktis alatan munggaran sadaya defects kudu ngaleungitkeun.

Perlakuan pentad Cantrell

Najan kanyataan yén pentad Cantrell - anu digabungkeun jeung dahsyat wakil Ieu, dina sababaraha kasus kasebut nyaéta dimungkinkeun pikeun Cope jeung eta. Ieu lumaku pikeun penderita Abnormalitas hemodynamic cocog sareng kahirupan. Utama cacad perlakuan - a campur bedah. operasi diwangun ku sababaraha hambalan na dianggap salah sahiji toughest. incision anu dipigawé dina thoracic midline na témbok beuteung. Dina waktu nu sarua, surgeons kedah ngalaksanakeun koreksi ngeunaan defects jantung sarta ngurangan dina sistim digésti mah. Ectopia jantung biasana ditinggalkeun. Dina sababaraha kasus, bedah keur VSD leutik tur ASD iklas hiji umur leuwih cocog (3 taun).

pencegahan malformation

Metodeu utama pencegahan nyaeta mun diagnosis prenatal. Biasana didiagnosis pentalogy Cantrell dina janin bisa dikirimkeun geus di 20-24 minggu pangwangunan. Paling sering, kacindekan kitu teh alesan pikeun terminasi kakandungan. Pikeun pencegahan primér ngawengku:

• Ulah épék ngabahayakeun.
• Ngajaga gaya hirup cageur.
• Nyingkahan kaayaan stres, utamana dina satengah mimiti kakandungan.

The ramalan panyakit ieu téh ambigu, sabab gumantung kana darajat ruksakna jantung. Dina sababaraha kasus, dokter ngatur pikeun ngahemat hirup anak urang. Tapi, barudak ieu kedah perawatan konstanta sarta pengawasan spesialis.