Gejala jeung perlakuan sindrom Landau-Kleffner

Landau-Kleffner sindrom - geus kaala aphasia epileptic di barudak. Eta dicirikeun palanggaran fungsi ucapan. Dina hal ieu, kakurangan moal komponén ucap biantara (sora modifikasi ku cara maké huntu, létah, jeung tikoro), sarta pangabisa ngucapkeun foném di tingkat sistim saraf pusat. Ku jalan kitu, éta di wewengkon nu tangtu di cortex cerebral.

Kasakit lumangsung dina barudak lengkep séhat. Mimitina aranjeunna leungit kamampuhan pikeun adaptasi jeung lingkungan éksternal, lajeng teu kaci ekspresif, jelas tur logis nganyatakeun pikiran maranéhanana. Kanyataan yén dina uteuk ngeunaan orok téh parobahan patologis, nembongkeun EEG dina. sindrom anu dijelaskeun dina 1957 ku dua ilmuwan - Landau Kleffner. Ku alatan éta, ngaran maranéhanana jeung nelepon panyakit ieu.

Nu jadi sabab panyakit

Nyababkeun sindrom Landau-Kleffner henteu diartikeun pinuh. Sanajan dina sababaraha kasus, dokter tiasa ngaidentipikasi faktor nu ngakibatkeun ngembangkeun kasakit. Di tempat munggaran - teh tatu sirah katutup, tumor otak, kasakit parasit disababkeun ku larva cacing pita babi - neurocysticercosis. alesan nu bisa jadi, sarta otoimun demyelinating panyakit, nu aya karuksakan materi bodas tina sistim saraf - myelin. Pemicu ngembangkeun sindrom anu oge sanggup peradangan dina témbok wadah di wewengkon uteuk. Sababaraha kajadian anu lumangsungna kasakit geus pakait sareng kakurangan tina kompléks engapan mitokondria. Kadang-kadang sabab jadi cortex teuing ipis, hasilna anak ngamekarkeun hémisfér kapangaruhan.

sindrom bisa formulir fulminant. Maksudna kamari a balita dua taun walked, dikaitkeun, sarta éta anak sampurna séhat, tur kiwari anjeunna wakes nepi, teu bisa meungkeut, sarta sababaraha kecap. Kadang-kadang, kasakit progresses lalaunan, Crumb laun leungiteun kamampuhna pikeun komunikasi verbal jeung persépsi nyukupan tina kanyataan.

Naon gejala?

Kasakit élmuwan bikang dijelaskeun dina jéntré sindrom Alexandrov N. SH Landau-Kleffner, manéhna nyebutkeun, aya oge kusabab nu disebut plasticity uteuk. Ieu sakumaha lamun "restructured" pikeun hadé nedunan fungsi maranéhanana. Dina prosés transformasi ieu sareng tumuwuh hiji aphasia samentara. Saperti dina kasus kalayan bentuk kaala, tatu sarta panyakit disababkeun ku jenis ieu Patologi bisa didiagnosis maké EEG. Sajaba ti éta, "bel heula" bisa jadi seizures epileptic, nu mucunghul di nak nu. Aranjeunna dina 70% kasus dibiruyungan awal kasakit.

Sabudeureun saparapat sadaya kasus, sabar leungiteun fungsi ucapan salila sabulan. Tapi lolobana leungitna na lumangsung ampir instantaneously. Kadangkala orok teu bisa utter sora. Satengah pasien katempo gangguan behavioral. pamikiran operasional ieu dilestarikan. Kalawan umur, anu seizures ngaleungit. recovery pinuh atawa parsial fungsi ucapan lumangsung pikeun 16 taun.

deterioration biantara

sindrom Landau-Kleffner di anak dimimitian ku leungitna fungsi ucapan - ieu téh salah sahiji gejala utama kasakit. Hal ieu dicirikeun ku agnosia verbal atawa auditory - impaired persépsi nu ngawétkeun eling tur sensitipitas. Dina kasus nu pertama, sabar nya bisa nyarita leres. Dina kadua - anjeunna teu tiasa ngakuan noises wawuh jeung sora. Dina hal ieu, aya réspon normal pikeun audiogram fonologi diagnostik.

Masalah utama perenahna persis dina widang sensitipitas sora. Sanajan ieu, sindrom anu manifests sorangan dina periode kritis alat akuisisi basa. playback ucapan impaired tiasa tingkat béda tina pajeulitna. Aphasia pisan kuat sababaraha pasien. Salaku élmuwan nyebutkeun, kasus pajeulit nu didiagnosis di 6 penderita kaluar tina 77. Mun anak geus katalungtik pelanggaran minor, éta bisa nyimpen bacaan na tulisan kaahlian. gangguan Basa manifested saperti kieu: anak confuses hurup jeung sora salah mun ngawangun kalimat, moal bisa logis nganyatakeun pikiran maranéhna jeung saterusna.

epilepsy

seizures klinis anu dititénan dina 70-85% ti kasus kaala sindrom Landau-Kleffner. Panyakit enteng dina katilu barudak dimimitian ku rebutan epileptic tunggal. Ieu - mimiti kasakit. Sajumlah pasien antara serangan jeung ucapan gangguan butuh sababaraha taun. Seizures anu mindeng dibereskeun di umur ti 4 nepi ka 10 taun. Loba dokter nyebutkeun yén maranéhna teu kudu kajadian dina kahirupan sawawa. Hartina, sanggeus 16 taun seizures ulah lumangsung.

Dina 58% pasien kalayan seizures parsial dibereskeun. sabab maranéhna ngaruksak kana sél otak di wewengkon nu tangtu salah hémisfér cerebral. Seizures lumangsung dina 39% barudak, seizures jeung leungitna eling - dina 16%. Sababaraha penderita kakeunaan gangguan myoclonic mangaruhan otot raray jeung apel panon. Dina 12% pasien epilepsy geus dikirimkeun dina tingkat genetik.

gangguan behavioral

Aranjeunna ciri pikeun ampir sakabéh pasien. 78% barudak ngora gaduh masalah behavioral lamun aya didiagnosis kalawan sindrom Landau-Kleffner. Dewasa teu matak kaget ku kanyataan yén sakali damai tur kaasih orok maranéhanana dumadakan janten agrésif. Ngamuk - a gejala baku. Anger tiasa jadi sengit na teu bisa kakadalian, éta anak teu tiasa mampuh Cope jeung eta tanpa rumah sakit dina lembaga jiwa. Batur, sabalikna, jadi ditarik abruptly. Aranjeunna nyingkahan parusahaan ti jalma nalangsara ti kahariwang jeung pikiran obsesip.

Sababaraha barudak sigana ditumpes pireu. Batur nempatkeun diagnosis salah - autisme. Mémang, dokter nu sok hésé pikeun nangtukeun naon anu ngabalukarkeun nyata tina kabiasaan anéh tina hiji sindrom Landau-Kleffner. Barina ogé, anjeunna jeung kabiasaan autistic dicirikeun ku fenomena saperti henteu mampuh keur nyusunna completeness logis tina proposal, pengulangan obsesip tina frasa anu sarua, kecap. konsentrasi lemah perhatian jeung ngaronjat aktivitas dititénan dina 80% pasien. Sanajan masalah behavioral mangrupakeun gejala sekundér dina hubungan masalah ucapan, sababaraha barudak bisa kaget réaksi mahiwal, teu asup kaakal na aneh. Contona, aranjeunna bisa méakkeun jam repeating nu gesture sarua.

terapi modern

Di tanda mimiti kasakit perlu dimimitian pengobatan sindrom Landau-Kleffner. The klinik, dina nu nujul, bakal tiasa nawiskeun sababaraha solusi masalah:

• Tangtu ubar;
• bedah.

Dina kasus dimungkinkeun, sabar dibuka tangkorak jeung cabut fokus epileptic. Jang ngalampahkeun ieu, neukteuk off sababaraha tulang na tina cangkang teuas otak. Sanggeus éta, zat abu tina bedah ngajadikeun hiji incision. Aranjeunna baris nuluykeun pikeun nyegah wabah sarta sumebarna pulsa epileptogenic. Mangka dura mater sarta tulang anu nempatkeun di tempat. tatu anu sutured. Sanggeus 6-7 minggu sanggeus dioperasi, anak ti rumah sakit bisa balik ka imah. Saatos bedah di barudak kalawan sindrom Landau-Kleffner katempo pamutahiran dina fungsi intelektual jeung psikologis.

Anti rebutan

Perlakuan sindrom Landau-Kleffner teu salawasna nyadiakeun ngan varian operasional. Kadangkala kacida ngabantuan meunang leupas tina terapi médis kasakit. Eta nyadiakeun panarimaan anticonvulsants. Hanjakal, aranjeunna teu salawasna masihan positip hasilna. Contona, "carbamazepine", "Phenobarbital", "Phenytoin" anu mindeng teu epektip - aphasia ukur bisa meunang goréng. Seizures di penderita bakal terus-terusan kalawan pamales kanyeri a. Ieu hususna leres pasien kalayan seizures sering atanapi seizures henteuna atypical.

Sajaba ti éta, dokter mindeng nyarankeun "Nicardipine". Eta mantuan pikeun meungpeuk saluran kalsium. Mangpaat anu administrasi ka jero nadi globulin gamma. na sapertos geus kabukti sahingga éféktif ubar "ethosuximide," "asam valproic". Pitulung jeung benzodiazepines, hususna "Clobazam" jeung "Midazolam". Tapi maranéhna kudu dikaluarkeun intravenously.

obat séjén

Landau-Kleffner sindrom, gejala jeung perlakuan nu dijelaskeun dina artikel ieu nyadiakeun keur panarimaan "Diazepam" sateuacan bade ranjang. Ubar ieu méré hasil anu alus. Terapi ieu prescribed periode 6 minggu ulah tachyphylaxis - éfék réduksi gancang kalayan pamakéan ngulang tamba. Studi geus ditémbongkeun yén meureun nya mangpaat "levetiracetam". Hal ieu ogé kacida alusna ngabantu dina pengobatan budak leutik seizures fokus idiopathic, status listrik epileptic tina sare, suprési gelombang spike kontinyu dina fase slow-Na. Sajaba ti éta, sukses dina pengobatan aphasia na seizures, ubar "felbamate". Tapi mun anjeun migunakeun kasebut nyaéta dimungkinkeun pikeun ngamekarkeun rupa-rupa efek samping, diantara nu pangseringna encountered aplastic anémia jeung ati disfungsi.

corticosteroids

Dina pengobatan sindrom tur pitulung Landau-Kleffner corticosteroids. "ACTH" utamana well-dibuktikeun. Ieu ngurangan manifestasi gejala kaala aphasia epileptic, normalizes kaayaan EEG dina. Terapi jangka panjang kalayan obat ieu disarankeun lolobana pasien. Sanajan kitu, jadi sadar yen moal dulur pilihan perlakuan cocok hormonal.

Mindeng dokter nulis resep stéroid nepi pasien. Contona, "Prednisolone" urusanna intravenously leuwih tilu bulan. terapi nu dipaké pikeun remisi induksi. Kadé tega dina pikiran yén ngurangan di dosage tina stéroid anu mindeng dikaitkeun kalayan kanceuh tetep gejala panyakit. The total durasi tangtu bisa lepas ti genep bulan nepi ka sababaraha taun. Saliwatan, perlakuan corticosteroid ngabogaan loba efek samping kayaning gain beurat, hipertensi, diabetes, katarak, gagal ginjal, depresi, manic sindrom jeung saterusna. Sajaba ti éta, maranéhna teu dianjurkeun pikeun pasien anu boga masalah sareng kekebalan, sabab salajengna depress anjeunna. Éta ogé contraindicated di urang mibanda necrosis aseptic, tuberkulosis atawa kasakit anu penampilan provoked fungsi vital tina roundworms.

Pamadegan kolot

perawatan husus sarta perhatian anu diperlukeun pikeun anak didiagnosis kalawan sindrom Landau-Kleffner. Harita kolot nunjukkeun yén orok kudu nyandak kelas pikeun therapist biantara, pathologists ucapan. dokter moal bisa balikkeun fungsi ucapan. Tapi sesi ieu ngajarkeun crumbs ka Persib teh, mawa di anjeunna tanggung jawab, organisasi. Kolot ngajawab yén barudak mancanagara kitu nulis resep a anticonvulsant alus sarta ubar antiepileptic disebut "Keppra". Urang ogé nyarankeun "Depakine," tapi sering ngabogaan dampak negatif dina pankréas, jadi sababaraha switching pikeun pengobatan homeopathic. Loba ibu na founding ogé geus dicatet yén cara pangalusna kalawan sindrom anu - maturing orok. Anjeunna meunang heubeul - anu laun ngaronjatkeun ucapan-Na. Sajaba ti éta, umur-ngajalankeun serangan sarta paroxysms.

melong

Sedengkeun pikeun dokter, maranéhna ogé nuluykeun ngajajah naon a sindrom Landau-Kleffner. penderita poto sareng episode video maranéhanana, sajarah, spesialis menyimpulkan profil sempit - kabeh ieu bagian tina panalungtikan. Dokter noticed nu terapi teh gawéna hadé dina acara éta anak attends Psikoterapi, kelas ucapan. recovery pinuh fungsi verbal anu cukup langka. Biasana 2/3 tina barudak disimpen leuwih atawa kurang serius ucapan impediment.