Struktur sanyawa na hémoglobin utama

Sistim sirkulasi ngalakukeun fungsi angkutan di awak sato-haneut, dikirimkeun ka jaringan ku gizi sarta oksigén. Angkutan oksigén jeung karbon dioksida anu dipigawé ngaliwatan getih anak sapi beureum, nu ngawengku zat penting - hémoglobin. Dina artikel ieu kami baris kasampak di jenis na hémoglobin sanyawa.

Naon hémoglobin

Hémoglobin - nyaéta komponén erythrocyte, milik grup protéin. Ieu ngawengku 96% zat proteinaceous globin jeung 4% tina bahan kalawan hiji atom beusi 2-valent - hémé. Dina hiji sél erythrocyte na ngandung ngeunaan 280 juta molekul nu ngabentuk hiji getih warna beureum.

Harta utama hémoglobin - beusi nya éta kamampuh rék di selapkeun gasses jeung dibeulah, ngabentuk oksigén pindah ti bayah ka jaringan jeung karbon dioksida tina jaringan kana bayah. Ku kituna, peran na dina prosés bursa gas dina awak téh indispensable.

Struktur jeung rupa hémoglobin manusa

Dina hambalan béda tina ngembangkeun organisme manusa tina hémoglobin eta béda dina struktur ranté polipéptida. Gumantung kana jenis ranté polipéptida ngandung jenis struktur hémoglobin of hémoglobin manusa saperti kieu:

1. Sawawa hémoglobin (HbA) anu kapanggih dina jumlah dominan (ngeunaan 98-99% tina jumlah total dina getih) dina déwasa. HbA 2 sarta diwangun ku dua ranté polipéptida. Dina masing-masing tina asam amino ngandung hiji helices komponén hémé jeung atom jawab nu pangirut ka molekul oksigén. HbA boga kapasitas handap pikeun oksigén ti pangirut kalawan tipe séjén hémoglobin, tapi di waktu nu sami éta leuwih tahan ka fluctuations pH na t.
2. Boh (HbF) ieu disintésis dina janin masih dina kandungan, dimimitian ku 6-7 minggu kakandungan , dituturkeun ku substitusi na on HbA. Geus 1 bulan hirup slows turun sintésis HbF, total volume getih ngaronjat, ditingkatkeun jeung HbA sintésis anu ka tilu taun hirup anak urang datang ka persentase komposisi getih hiji sawawa. hémoglobin boh tina ranté globin sawawa komposisi béda, anu hadir tinimbang hiji tipe ranté spiral. HbF, sakumaha dibandingkeun HbA, ngabogaan gelar handap lalawanan ka parobahan pH getih sarta variasi hawa awak.
3. Émbrionik (HbE). formulir engapan primér protéinna dihasilkeun di cikal saméméh dibentukna plasénta (geus di minggu mimiti kakandungan) jeung lasts 6-7 minggu. struktur dicirikeun ku ngabogaan ranté sarta ζ-jenis.

jenis patologis of hémoglobin

Dina sababaraha kasus dipangaruhan ku defects genetik lumangsung sél sintésis hémoglobin abnormal. jenis patologis of hémoglobin nu béda ti komposisi fisiologis beungkeut polipéptida, atawa rada, mutasi maranéhanana.

Hasilna, mutations DNA sintésis komponén erythrocyte henteu asam amino glutamat jeung valine. "HR" substitusi Hal ieu jadi marga pikeun formasi struktur protéin-kawas 2 kalawan nyangkokkeun permukaan "caket" sanggup assigning struktur ieu sorangan. Ku kituna, polimérisasi nu lumangsung HBS-molekul jeung, sakumaha hasil, déposisi éritrosit beurat jeung kirang diangkut dina pembuluh darah. simpangan ieu disebut "anémia sél arit".

Norma pangropéa of hémoglobin manusa

Eusi protein tina struktur engapan dina getih urang bisa béda nurutkeun jenis kelamin, grup umur, gaya hirup, jeung sababaraha fitur sejenna, kayaning kakandungan.

nilai normal tina hémoglobin getih, teu dianggap baku patologis:

• Lalaki - 130-150 g / l.
• Awéwé - 120-140 g / l.
• Barudak sahandapeun hiji taun 100-140 g / l, jeung dina bulan kahiji, nilai ieu bisa ngahontal nepi ka 220 g / l alatan éta ngaronjat konsentrasi hémoglobin boh. Pikeun barudak ti sataun ka genep taun - 110-145 g / l, jeung kalawan 6 taun hirup - 115-150 g / l, paduli kelamin anak.
• Kakandungan, panurunan dina konsentrasi HbA ka 110 g / l, anu geus kitu teu dianggap anemik.
• jalma heubeul teh norma trend handap tina 5 unit ti standar nyatakeun, gumantung kana kelamin sabar.

Nurutkeun kana kualifikasi umur mah béda jeung getih nu ngandung rupa sakaligus béda tina hémoglobin. Contona, dina hiji babandingan alam sawawa manusa téh 99% HbA tur nepi ka 1% HbF. Barudak nepi ka persentase HbF téh loba nu leuwih luhur ti di déwasa, alatan nu disintegration bertahap sahiji bentuk mimitina sadia tina hémoglobin boh.

formulir fisiologis

Ti pigmén engapan beureum terus ngiring dina prosés bursa gas dina awak, fitur utamina nyaéta kamampuhan pikeun ngawangun sanyawa kalawan molekul rupa gas. Salaku hasil tina réaksi kitu téh jenis fisiologis hémoglobin nu dianggap normal.

• Oxyhemoglobin (HB) - sanyawa kalawan molekul oksigén. Prosésna lumangsung dina saluran pernapasan, dina alveoli tina bayah. Oxygenated corpuscles getih beureum nu patri dina warna beureum, anu disebut artéri jeung ngalir ti bayah ka jaringan, enriching aranjeunna kalayan oksigén dipikabutuh pikeun prosés oksidasi.
• Deoxyhemoglobin (HBH) - ngurangan hémoglobin kabentuk nalika corpuscles beureum masihan jaringan oksigén, tapi tetep teu ngatur nyandak jauh ti aranjeunna karbon dioksida.
• Carboxyhemoglobin (HB) kabentuk dina mangsa suntikan karbon dioksida tina jaringan jeung nyoplokkeun ka lampu, completing prosés réspirasi manusa. Carboxyhemoglobin méré ngalirkeun getih véna warna poék - Burgundy.

sambungan abnormal

Sél getih beureum bisa disambungkeun teu ngan ka gas aub dina prosés engapan, tapi ogé rupa lianna tina formulir abnormal of hémoglobin nu picilakaeun pikeun kaséhatan manusa sarta malah hirup. Sanyawa ieu boga gelar low of runtuhna kitu ngakibatkeun hypoxia jaringan, sarta pelanggaran serius tina prosés engapan.

• Karbgemoglobin (HbCO) - sanyawa pisan bahaya di getih manusa sanggeus inhaling karbon monoksida. Blok kamampuh sél getih beureum mawa oksigén ka jaringan. Malah konsentrasi leutik karbon monoksida dina hawa tina 0,07% bisa ngakibatkeun pati.
• Methemoglobin (HbMet) dibentuk ku racunan sanyawa nitrobenzene, conto nu résin alifatik, pangleyur, éter, selulosa, lega lumaku dina industri tekstil. Nitrat dina interaksi jeung hémoglobin dikandung dina hémé anu dirobah beusi 2-valent dina 3-valent, nu ogé ngabalukarkeun hypoxia.

diagnosis hémoglobin

Dina raraga nangtukeun kadar globin struktur engapan dina getih manusa anu dilumangsungkeun duanana jenis kualitatif jeung kuantitatif assays. Hémoglobin ogé nalungtik keur jumlah eusi di jerona ion beusi.

Metodeu kuantitatif utama pikeun nangtukeun kadar hémoglobin téh kiwari mangrupa assay colorimetric. Ieu mangrupakeun ulikan ngeunaan jenuh warna tina bahan biologis ku nambahkeun thereto réagen husus.

métode kualitatif ngawengku analisis getih dina eusi di jerona jenis hubungan HbA na HbF. Aya ogé nganalisis kualitatif hubungan quantification getih glycated molekul hémoglobin (sanyawaan kalawan karbon) - metoda dipaké pikeun nangtukeun jenis panyakitna diabetes.

Simpangan tina konsentrasi hémoglobin normal

Kasaimbangan bisa rupa-rupa HbA duanana dihandap sarta diluhur pakewuh. Bisi wae, ieu ngabalukarkeun akibat négatif. Lamun aya panurunan dina HbA patologis sindrom handap norma, nu disebut "anemia kakurangan beusi". Ieu ditembongkeun létoy, kurangna tanaga, kurangna perhatian. Adversely mangaruhan sistim saraf, sabagian bahaya di barudak, sakumaha anu mindeng anu ngabalukarkeun Nepi dina ngembangkeun psycho-motor.

Ngaronjat hémoglobin teu kasakit misah, rada, eta mangrupakeun sindrom indicative rupa pathologies kayaning diabetes, gagal pulmonal, panyakit jantung, panyakit ginjal, asam folat atanapi hiji overabundance of B vitamin, kanker jeung sajabana.