Kasakit Hawking: ngabalukarkeun, gejala jeung Tangtu. Diagnosis tur perlakuan amyotrophic sclerosis gurat

ubar modern anu terus ngembang. Élmuwan nyieun cures anyar kasakit teu bisa jadi cageur baheula. Najan kitu, para ahli teu bisa dinten nyadiakeun perlakuan nyukupan pikeun sakabéh ailments. Hiji panyakit sapertos panyakit Hawking. Nyababkeun panyakit ieu kénéh unexplored, sarta jumlah pasien unggal taun ngan naek. Dina artikel ieu kami nyandak katingal ngadeukeutan di Patologi ieu gejala utamina jeung métode perlakuan.

inpo umum

Amyotrophic gurat sclerosis (Hawking, kasakit Lou Gehrig urang) nyaéta Patologi serius ngeunaan sistim saraf, di mana hiji disebut leungitna neuron motor dina tulang tukang sakumaha ogé di cortex uteuk. Ieu kasakit kronis sarta teu bisa jadi cageur nu laun ngabalukarkeun degeneration tina sistim saraf. Dina tahap panungtungan panyakit baé jadi daya teu upaya, tapi anjeunna dipikagaduh pikiran jelas tur kaséhatan méntal.

Kasakit Hawking teh nyababkeun, sarta nu mungkas pathogenesis geus teu acan neuleuman, teu béda husus métode diagnostik tur perlakuan. Élmuwan kiwari neruskeun aktip ngajajah eta. Ayeuna eta dipikanyaho yén panyakit tumuwuh lolobana aya dina jalma antara umur 50 sarta nepi ka kira-kira 70 taun, tapi aya kasus jeung eleh baheula.

carana ngumpulan

Gumantung kana lokasi gejala primér tina spesialis panyakit nu di handap di bentuk:

1. Lumbosacral formulir (aya palanggaran éta fungsi motor sahiji anggota awak handap).
2. formulir bulbar (sabagian inti otak dimaksud, anu diperlukeun hiji paralisis sahiji karakter sentral).
3. formulir cervical-thoracic (gejala primér téh akrab jeung parobahan tina fungsi motor sahiji anggota awak luhur).

Di sisi séjén, para ahli ngabédakeun tilu jenis panyakit Hawking:

1. formulir Mariana (gejala primér lumangsung pisan mimiti, aya kursus slow kasakit).
2. tipe sporadis klasik (95% keur sakabeh kasus).
3. tipe kulawarga (béda telat manifestasi na predisposition turunan).

Naha panyakit Hawking dinya?

Nu jadi sabab panyakit ieu, hanjakalna, nu masih kirang dipikaharti. Élmuwan kiwari geus papisah sababaraha faktor, kalawan ayana nu dipikaresep pikeun ngembangkeun ngaronjat sababaraha kali:

• mutasi protéin ubikvina;
• megatkeun faktor Peta neurotrophic;
• mutations gén tangtu;
• ngaronjat oksidasi radikal bébas dina sél neuronal sorangan;
• ayana agén tepa;
• ngaronjat aktivitas disebut asam amino excitatory.

Kasakit Hawking. gejala

Poto pasien kalayan panyakit ieu bisa kapanggih dina directories husus. Sakabéh éta téh ngahiji ukur ku hiji hal - gejala éksternal panyakit dina tahap ahir.

Kalawan hal pikeun tanda klinis primér panyakit, aranjeunna pisan jarang ngakibatkeun wariness dina bagian pasien. Leuwih ti éta, penderita poténsi mindeng ngajelaskeun stress konstan maranéhanana atawa kurangna sésana ti rutin karya. nuturkeun anu gejala panyakit, kajadian dina tahap awal:

• lemah otot;
• dysarthria (kasusah dina diomongkeun);
• sering spasms otot;
• numbness sarta kelemahan sahiji anggota awak;
• twitching lampu otot.

Kabéh tanda ieu kedah waspada dulur jeung jadi alesan keur rujukan ka spesialis a. Upami teu kitu, panyakit bakal kamajuan, nu sababaraha kali naek likelihood tina komplikasi.

kasakit

Kumaha Hawking? Kasakit, gejala nu geus didaptarkeun di luhur, mimitina dimimitian kalawan lemah otot sarta numbness dina extremities. Mun Patologi tumuwuh jeung suku, pasien bisa boga kasusah leumpang, terus titajong.

Mun kasakit manifests sorangan kalawan gangguan ti anggota awak luhur, aya masalah sareng palaksanaan pancén paling dasar (buttoning kaos hiji, balikkeun tombol di konci).

Kumaha sejenna bisa mikawanoh kasakit Hawking? Nu jadi sabab panyakit dina 25% kasus nu ditutupan dina lesions sahiji oblongata medulla. Dina awalna, kasusah jeung ucapan lajeng neureuy. Sadaya ieu diperlukeun masalah sareng permén dahareun. Hasilna, jalma euweuh dahar leres tur leungit beurat. Dina hal ieu, loba pasien digolongkeun kana kaayaan depressive, lantaran kasakit biasana henteu mangaruhan fungsi kognitif.

Sababaraha penderita boga kasusah ngabentuk kecap komo konsentrasi normal. pelanggaran minor nanaon ieu téh paling sering alatan engapan goréng peuting. professional médis kiwari kudu ngabejaan sabar ngeunaan fitur sahiji aliran panyakit, pilihan treatment, ku kituna manéhna bisa maju nyieun kaputusan informed ngeunaan masa depan maranéhanana.

Paling penderita maot gagal engapan atanapi pneumonia. Biasana, tilar dunya lumangsung dina lima taun ti tanggal konfirmasi tina kasakit.

diagnostics

Mastikeun ayana kasakit wungkul tiasa spesialis a. Dina hal ieu, nu peran primér pikeun interpretasi kompeten tina gambar klinis nu aya dina sabar tangtu. Ieu penting pisan diagnosis diferensial tina kasakit Hawking.

1. Electromyography. Metoda ieu ngamungkinkeun pikeun mastikeun ayana fasciculations dina tahap awal perkembangannya. Salila prosedur ieu, hiji ahli examines kagiatan listrik otot.
2. MRI mangka foci abnormal jeung assess fungsi tina struktur saraf.

Naon kudu diolah?

Hanjakal, ubar kiwari moal bisa nawiskeun hiji terapi éféktif ngalawan ieu kasakit ieu. Kumaha carana abdi tiasa nungkulan panyakit Hawking? Perlakuan kudu aimed utamina di slowing tangtu panyakit. ukuran handap dipaké pikeun tujuan ieu:

• urut husus dina anggota awak;
• bisi gagal otot engapan anu diangkat ku ventilasi mékanis;
• dina kasus di patah hati teh dianjurkeun tranquilizers na antidepressants. Dina unggal hal, ubar téh prescribed dina hiji basis individu;
• nyeri gabungan stoped steroidal obat anti radang ( "Finlepsin");
• spesialis Dinten nawiskeun kabeh pasien ubar "Riluzole". Cai mibanda Peta dibuktikeun tur mangrupa inhibitor of sékrési disebut asam glutamat. Nalika ingested ubar ngurangan karuksakan neuronal. Sanajan kitu, malah ieu hartina geus teu bisa cageur sabar sagemblengna, éta ukur slows nu Hawking kasakit;
• pikeun mempermudah gerak sabar maké alat husus (canes, samet) jeung collars pikeun fiksasi lengkep beuheung.

Batang terapi sél

Di loba nagara Éropa pikeun penderita Hawking dinten anu dirawat kalayan sél stém sorangan, nu ogé mantuan pikeun ngalambatkeun ngembangkeun kasakit urang. jenis ieu terapi ieu naekeun fungsi primér otak. sél stém nu transplanted kana aréa ruksak, ngurangan neuron ningkatkeun oxygenation otak na merangsang penampilan pembuluh darah anyar.

Isolasi tina sél stém diri jeung cangkok saharita maranéhanana biasana dipigawé dina setting outpatient. Sanggeus perlakuan, sabar nya masih 2 poé di rumah sakit, tempat spesialis ngawas kondisina.

Salila sél perlakuan nu diadministrasi kana CSF ku kabocoran lumbar. Luar awak maranéhna teu diwenangkeun pikeun baranahan sorangan, sarta reimplantation dilumangsungkeun ngan sanggeus beberesih teleb.

Importantly, jenis ieu terapi nyata bisa ngalambatkeun panyakit Hawking. penderita poto saatos 5-6 bulan sanggeus prosedur jelas ngabuktikeun Cindekna ieu. Sagemblengna meunang leupas tina panyakit eta moal nulungan. Hanjakal, kasus kawas nu dirékam, sarta nalika perlakuan henteu masihan pangaruh nanaon.

kacindekan

Prognosis panyakit ampir salawasna nguntungkeun. Progression tina gangguan gerakan inevitably diperlukeun nepi ka tiwasna (2-6 taun).

Dina artikel ieu kami dikaitkeun kanyataan yén ieu téh Patologi a, sakumaha Hawking. Kasakit, anu gejala teu muncul keur lila, teu bisa ayeuna diubaran dugi tungtungna. Élmuwan sabudeureun dunya neruskeun aktip diajar panyakit ieu, sabab sarta ngembangkeun speed, nyobian pikeun manggihan hiji ubar mujarab.