Naon Patologi disebut sindrom Weber? sindrom Weber: sabab, gejala jeung perlakuan

sindrom Sturge-Weber - hiji kasakit diwariskeun milik kelompok alik hemiplegia. Ieu ngagabungkeun pihak nu eleh nu saraf kranial ti hearth jeung karusuhan indrawi jeung motor fungsi di sisi sabalikna. sindrom Weber disebut sindrom neurological, nu tulang tonggong atawa inti ruksak ti saraf oculomotor. gejala has kasakit anu dipikawanoh dina raray, dina sisi hearth aya ptosis, mydriasis, strabismus, hemiplegia contralateral sentral, paralisis tina otot raray na basa.

sindrom Weber: Tanda

sindrom Weber nyaéta kasakit nu muncul di wewengkon kapangaruhan tina kapal panon angiomas kulit, angioma ogé ditempo tina conjunctiva nu; ngembangkeun mungkin tina katarak, glaucoma, sarta detachment retinal.

kabentuk sababaraha angioma, nu ogé dilarapkeun ka kulit jeung jaringan sakurilingna, manifested gejala neurological ciri dina mater pia. Paling sering kasakit mangaruhan wewengkon rahang luhur jeung panon saraf trigeminal. Ruksakna otak cangkang lemes bisa jadi boh ngan hiji sisi, atawa mangaruhan duanana.

Wewengkon nu dimaksud teh raray katutupan ku patches husus ngeunaan warna beureum, kalawan, sajaba sistim saraf, kasakit bisa mangaruhan organ internal.

sindrom Weber dicirikeun ku gejala handap:

• The gambar MRI atanapi CT nyeken - tampilan leptomeningeal angioma.
• réaksi Convulsive.
• retardation méntal (idiocy, retardation méntal).
• Ngaronjat tekanan intraocular.
• Kakurangan of view.
• Hemiparesis.
• Atrophy.
• Angiomas (kulit beureum ditutupan ku patches vascular).

Spésiés sindrom Weber

Identipikasi sababaraha variétas utama. Ditétélakeun di luhur nunjukeun kasakit - sindrom Weber. Poto nembongkeun tampilan of a jalma nalangsara ti karusuhan ieu. Kasakit dibagi kana:

• Schirmer-sindrom - pamekaran awal glaucoma na ocular manifestasi tina angioma cutaneous.
• Milles-sindrom - ngembangkeun panon hemangioma tanpa ngagabung kalayan mimiti gejala glaucoma angiomas dina kulit jeung panon.
• Knud-Rrubbe-sindrom - a manifestasi angioma entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri-sindrom - a manifestasi epilepsy, seizures, reureuh developmental, hemihypertrophy.
• Jahnke-sindrom - angioma kulit, wewengkon otak.
• Loford-sindrom - panon angioma tanpa magnification.

sindrom Weber: ngabalukarkeun

Anu ngabalukarkeun kasakit perenahna di kanyataan yén salila ngembangkeun janin ruksak dua germ lapisan: ectoderm na mesoderm. Ngembangkeun barudak panyakit ieu pisan sporadis. gering anu dikirimkeun utamina ku alél dominan, tapi kajadian tur warisan recessive.

Kasakit bisa ngamekarkeun dina janin bisi kakandungan mibanda dampak negatif. Ieu di antarana:

• Udud nalika kakandungan, utamana dina tahap awal.
• Pamakéan alkohol.
• Paké narkoba.
• Kaayaan mabok sahiji ibu hamil of etiologies béda.
• Pamakéan uncontrolled narkoba.
• inféksi séks kaala nalika kakandungan.
• inféksi Intrauterine.
• Karusuhan di métabolisme indung expectant (hypothyroidism).

Mindeng, pikeun ngembangkeun kasakit wungkul mangaruhan turunan. sindrom Weber teu bisa kainféksi dina kahirupan sapopoe.

diagnosis kasakit

Kasakit ieu didiagnosis ku manifestasi ciri. Bagian tina raray sabar urang geus kakeunaan parobahan angiomatous, ngaronjat tekanan panon ku nambahanana mungkin tina panon, aya seizures epileptic. Mun aya kacurigaan tina sindrom Weber, diagnosis jeung perlakuan anu dilumangsungkeun ku sababaraha dokter: ophthalmologist, neurologist, epileptologist, dermatologist.

Netelakeun diagnosis butuh ujian X-ray. Kana resi sahiji gambar bisa ditempo calcification of cortex cerebral. tomography itunganna nyadiakeun hiji gambar malah leuwih lengkep wewengkon kapangaruhan. Gambar direbut ku MRI, bisa ngadeteksi thinning of cortex cerebral, degeneration na atrophy tina masalah bodas. Hardware diagnostics ogé kedah ka pangaluaran of sejen, kasakit sarua bahaya: tumor otak, cysts jaringan otak lemes bisul.

A peran badag pikeun diagnosis nu bener muterkeun nyepeng EEG, saprak éta ngamungkinkeun pikeun nangtukeun aktivitas impulses bioelectric dina uteuk, dina waktu keur nangtukeun jenis panyakitna epilepsy. Mayoritas jalma nalangsara ti sindrom of Weber, anu seizures epileptic. ukur dilakukeun ogé tina tekanan intraocular, médan of view, ophthalmoscopy, AV scanning - mun janjian perlakuan ophthalmic.

Weber Sindrom Treatment

sindrom Weber anu ayeuna mangrupa treatment mujarab teu dilumangsungkeun jeung perlakuan anu aimed dina relief gejala jeung ningkat kualitas hirup. sabar ieu ditugaskeun terapi anticonvulsant kalayan pangobatan béda:

• "Depakine".
• "Carbamazepine".
• "Keppra".
• "Topiramate".
• "Finlepsin".

Rada sering sabar teu ngabales pengobatan seizures epileptic, teras dokter bisa jadi dilantik jadi pamakéan sababaraha narkoba. Mun anjeun teu nulungan usilenaaya terapi, ku kasaksian tina neurosurgeon hiji bisa jadi ditugaskeun pikeun pengobatan bedah.

tekanan intraocular luhur: (glaucoma) anu dirawat kalayan tetes husus, ngurangan sékrési humor cai. obat ieu ngawengku "timolol", "Alfagan", "Azopt," "Dorzolamide". Sanajan kitu, terapi konservatif ieu tiasa pisan episien, lajeng hijina pilihan téh bedah: penderita underwent trabeculectomy atanapi trabekulotomiyu.

Konsékuansi jeung komplikasi

Sindrom Weber - nyaéta kasakit bahaya. Dina kasus perlakuan konservatif atanapi bedah geus patepung jeung kaayaan sabar urang teu ningkat, dibéré ramalan rada goréng. sindrom epileptic Uncontrolled bisa ngakibatkeun pikun, retardation mental, lolong, ngaronjat resiko stroke.

Pencegahan kasakit

Najan kanyataan yén panyakit anu turunan, ukuran preventif dilumangsungkeun ku awéwé hamil, nyata bakal ngurangan risiko ngembang kasakit. Kagiatan ieu ngawengku:

• Panolakan tina kabiasaan goréng (utamana nalika kakandungan).
• Ngajaga gaya hirup bener jeung séhat. walks sering di hawa seger, saré séhat.
• Hidangan pamisah ditangtoskeun. Paningkatan dina diet jeung pangan serat tinggi. Ulah make produk semi-rengse sarta kadaharan, goreng henteu.
• pendaptaran timely kalawan kakandungan jeung kunjungan ka dokter wanoh dijadwalkeun.
• Pamakéan ubar ngan pikeun resép na dimaksudkeun.

sindrom Weber - kasakit langka tur bahaya, nu langsung reflected dina kualitas hirup manusa. Trust dokter, diagnosis timely jeung petikan tina perlakuan prescribed bisa ngarobah kahirupan keur hadé. Éta ogé penting teu ngantep kasakit nyandak tangtu na teu nganggo obat tanpa resép a.